Sindrom Prader Willi Yang Membuat Anak Sulit Kenyang

klinikabar.com, Sindrom Prader Willi Yang Membuat Anak Sulit Kenyang - Sindrom prader willi terjadi satu pada hampir setiap 15.000 kelahiran baru, Jarang penderita Sindrom Prader Willi bertahan hidup sampai usia dewasa karena adanya gangguan pada usus dan obesitas. Salah satu gelaja anak terserang Prader WillyiSyndrome atau sindrom prader willi ini adalah ketika anak sulit mengendalikan selera makan.

Sindrom Prader Willi atau Prader Willi Syndrome (PWS)

Sindrom prader willi atau Prader Willi Syndrome (PWS) adalah kelainan akibat mutasi genetik. Ditandai dengan tidak berfungsinya kelenjar hipotalamus sebagai pusat kendali otak sehingga berdampak pada beberapa gangguan pertumbuhan salah satunya obesitas. Lalu apa tanda-tanda fisik anak dengan sindrom prader willi? Simak penjelasannya berikut ini.

Tanda Fisik Anak Terserang Sindrome Prader Willi

Anak dengan sindrom prader willi atau Prader Willi Syndrome (PWS) memiliki sejumlah tanda fisik yang dapat dikenali sesaat setelah lahir, diantaranya adalah lemah otot, kurang refleks dan isapan yang lemah saat menyusui. Tanda fisik lainnya dapat dikenali saat usia anak bertambah, yaitu mata jadi berbentuk almond, dahi yang sempit, badan yang pendek, memiliki keterbelakangan mental ringan, mata juling, terdapat garis yang menonjol dari dahi hingga hidung, bibir atas yang tipis, dan bentuk bibir yang turun.

Apa Penyebab Sindrome Prader Willi?

Gangguan ini merupakan cacat kromosomal. Terjadi pada kromosom 15 yang diturunkan dari ayah, terdapat tiga jenis mutasi genetik pada Prader Willi Syndrome (PWS). Kasus pertama terjadi ketika terdapat gangguan pencetakan kromosom. Kasus kedua sat hilangnya keseluruhan kromosom 15 dari ayah yang digantikan dengan 2 kromosom 15 dari ibu. Jenis ketiga, memiliki tingkat kejadian paling tinggi sebanyak 65-70% kasus yang terjadi saat hilangnya satu bagian pada kromososm 15 yang diturunkan dari ayah.

Kenapa Anak Penderita Sindrom Prader Willi Mengalami Obesitas?

Obesitas pada penderita sindrom prader willi dapat terjadi pada awal usia 2-4 tahun saat nafsu makan anak belum meningkat. Pemberian makan dengan kebutuhan kalori seperti anak normal sudah akan menyebabkan obesitas sehingga pemberian kalori harus dibatasi 60% - 80% dari kebutuhan anak seusianya.

Tanda Perilaku Anak Penderita Sindrom Prader Willi

Perilaku anak penderita sindrom prader willi dapat dikenali dari gejala di empat fase usia seperti berikut ini.

Fase Pertama Pada Usia 0-9 Bulan

pada usai anak 0-9 bulan, anak yang menderita sindrom prader willi ditandai dengan kurang gerak dan gangguan menghisap.

Fase Kedua Pada Usia 9-25 Bulan

Pada usia 9-25 bulan ini, anak penderita prader willi syndrome ditandai dengan status gizi anak tertinggal dan sering mengalami gagal tumbuh.

Fase Ketiga Pada Usia 2-4 Tahun

Di fase usia 2-4 tahun ini anak penderita sindrom prader willi mengalami peningkatan berat badan tanpa nafsu makan, keterlambatan tumbuh kembang, serta rendahnya hormon seksual yang ditandai dengan kecilnya ukuran penis dan testis.

Fase Keempat Pada Usia 4-8 Tahun

Di fase usia 4-8 tahun ini, penderita sindrom prader willi semakin dewasa semakin memiliki nafsu makan yang meningkat, anak jadi merasa tidak selalu kenyang, dan anak akan sangat marah bila kemauan makannya tidak di turuti.

Cara Mengatasi Anak Penderita Sindrom Prader Willi

Setelah diagnosis didapatkan melalui uji DNA, penanganan yang dilakukan tidak untuk menyembuhkan melainkan untuk mengurangi gejala yang ditimbulkan. Jika Prader Willi Syndrome atau sindrom prader willi sudah mulai terdeteksi sejak bayi, maka anak harus menjalani terapi untuk meningkatkan massa otot.

Apakah Anak Yang Menderita Sindrom Prader Willi Dapat Disembuhkan?

Saat ini terapi dilakukan hanya dapat meringankan gejala, yaitu dengan farmakoterapi, pasien akan diberikan obat untuk merangsang hormon pertumbuhan, seks, dan thyroid. Selain itu dilakukan juga terapi berupa modifikasi perilaku dan kontrol berat badan dengan pengaturan diet.

Kesimpulan

Prader Willi Syndrome atau sindrome prader willi bukanlah sebuah penyakit turunan dan penyakit ini bisa menyerang laki-laki maupun perempuan dari semua ras. Oleh karena itu, deteksi dini gejala makan membantu diagnosis yang lebih dini dan akan memudahkan orang tua dalam mengatur pola makan dan perilaku sejak dini untuk mencegah obesitas. Terapi bicara juga kadang diperlukan pada anak penderita sindrom prader willi ketika anak akan memasuki usia sekolah tahun pertama.